Ketahui jenis-jenis hydrosefalus dan gejalanya
Apa itu hidrosefalus?
Istilah hidrosefalus berasal dari kata Yunani "hydro" yang berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala. Seperti namanya, itu adalah suatu kondisi di mana karakteristik utama adalah akumulasi cairan yang berlebihan di otak. Meskipun hidrosefalus pernah dikenal sebagai "air di otak," "air" sebenarnya adalah cairan serebrospinal (CSF) - cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Akumulasi CSF yang berlebihan menghasilkan pelebaran ruang yang tidak normal di otak yang disebut ventrikel. Pelebaran ini berpotensi menimbulkan tekanan berbahaya pada jaringan otak.
Hydrocephalus adalah suatu kondisi di mana kelebihan cairan serebrospinal (CSF) terbentuk di dalam ventrikel (rongga yang mengandung cairan) otak dan dapat meningkatkan tekanan di dalam kepala.
Menurut Artria, sistem ventrikel terdiri dari empat ventrikel yang dihubungkan oleh saluran yang sempit. Biasanya, CSF mengalir melalui ventrikel, keluar ke tangki (ruang tertutup yang berfungsi sebagai reservoir) di dasar otak, membasahi permukaan otak dan sumsum tulang belakang, dan kemudian menyerap kembali ke dalam aliran darah.
CSF memiliki tiga fungsi penting yang menopang kehidupan: 1) untuk menjaga jaringan otak tetap aktif, bertindak sebagai bantal atau "penyerap goncangan"; 2) untuk bertindak sebagai kendaraan untuk memberikan nutrisi ke otak dan menghilangkan limbah; dan 3) mengalir antara tengkorak dan tulang belakang dan mengimbangi perubahan volume darah intrakranial (jumlah darah di dalam otak).
Keseimbangan antara produksi dan penyerapan CSF sangat penting. Karena CSF dibuat terus menerus, kondisi medis yang menghalangi aliran atau penyerapan normalnya akan mengakibatkan akumulasi berlebihan CSF. Tekanan yang dihasilkan cairan terhadap jaringan otak adalah apa yang menyebabkan hidrosefalus.
Apa saja jenis hidrosefalus?
Hidrosefalus bisa bersifat bawaan atau didapat. Hidrosefalus kongenital hadir saat lahir dan dapat disebabkan oleh peristiwa atau pengaruh yang terjadi selama perkembangan janin, atau kelainan genetik. Hidrosefalus yang didapat berkembang pada saat kelahiran atau pada titik tertentu sesudahnya. Jenis hidrosefalus ini dapat menyerang individu dari segala usia dan dapat disebabkan oleh cedera atau penyakit.
Hydrocephalus juga dapat berkomunikasi atau tidak berkomunikasi. Hidrosefalus komunikatif terjadi ketika aliran CSF tersumbat setelah keluar dari ventrikel. Bentuk ini disebut berkomunikasi karena CSF masih dapat mengalir di antara ventrikel, yang tetap terbuka. Hidrosefalus yang tidak berkomunikasi - juga disebut hidrosefalus "obstruktif" - terjadi ketika aliran CSF tersumbat di sepanjang satu atau lebih bagian sempit yang menghubungkan ventrikel. Salah satu penyebab hidrosefalus yang paling umum adalah "stenosis aqueductal." Dalam hal ini, hidrosefalus terjadi akibat penyempitan saluran air Sylvius , jalur kecil antara ventrikel ketiga dan keempat di tengah otak.
Ada dua bentuk hidrosefalus lain yang tidak sesuai dengan kategori yang disebutkan di atas dan terutama mempengaruhi orang dewasa: hidrosefalus ex-vacuo dan Hidrosefalus Tekanan Normal (NPH).
Hydrocephalus ex-vacuo terjadi ketika stroke atau cedera traumatis menyebabkan kerusakan pada otak. Dalam kasus ini, jaringan otak mungkin menyusut. NPH adalah peningkatan cairan serebrospinal yang abnormal di ventrikel otak yang mungkin disebabkan oleh perdarahan subaraknoid, trauma kepala, infeksi, tumor, atau komplikasi operasi. Namun, banyak orang mengembangkan NPH ketika tidak ada faktor-faktor ini hadir. Diperkirakan 375.000 orang Amerika yang lebih tua memiliki NPH.
teratas
Siapa yang mendapat gangguan ini?
Jumlah orang yang menderita hidrosefalus atau yang saat ini hidup dengannya sulit ditentukan karena kondisi ini terjadi pada anak-anak dan orang dewasa, dan dapat berkembang di kemudian hari. Sebuah tinjauan data tahun 2008 oleh Universitas Utah menemukan bahwa, pada tahun 2003, hidrosefalus menyumbang 0,6 persen dari semua penerimaan rumah sakit anak di Amerika Serikat. Beberapa perkiraan melaporkan satu hingga dua dari setiap 1.000 bayi dilahirkan dengan hidrosefalus.
Apa yang menyebabkan hidrosefalus?
Penyebab hidrosefalus masih belum dipahami dengan baik. Hidrosefalus dapat terjadi akibat kelainan genetik bawaan (seperti cacat genetik yang menyebabkan stenosis saluran air) atau gangguan perkembangan (seperti yang berhubungan dengan cacat tabung saraf termasuk spina bifida dan ensefalokel). Penyebab lain yang mungkin termasuk komplikasi kelahiran prematur seperti perdarahan intraventrikular, penyakit seperti meningitis, tumor, cedera kepala traumatis, atau perdarahan subaraknoid, yang menghalangi keluarnya CSF dari ventrikel ke tangki air atau menghilangkan jalan keluar CSF di dalam tangki air.
Apa gejalanya?
Gejala hidrosefalus bervariasi sesuai dengan usia, perkembangan penyakit, dan perbedaan individu dalam toleransi terhadap kondisi tersebut. Sebagai contoh, kemampuan bayi untuk mengkompensasi peningkatan tekanan CSF dan pembesaran ventrikel berbeda dari orang dewasa. Tengkorak bayi dapat mengembang untuk mengakomodasi penumpukan CSF karena jahitan (sendi berserat yang menghubungkan tulang-tulang tengkorak) belum ditutup.
Pada masa bayi, indikasi hidrosefalus yang paling jelas adalah peningkatan lingkar kepala yang cepat atau ukuran kepala yang luar biasa besar. Gejala lain mungkin termasuk muntah, kantuk, lekas marah, penyimpangan mata ke bawah (juga disebut "matahari terbenam"), dan kejang.
Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa mungkin mengalami gejala yang berbeda karena tengkorak mereka tidak dapat mengembang untuk mengakomodasi penumpukan CSF. Gejala mungkin termasuk sakit kepala diikuti oleh muntah, mual, pandangan kabur atau ganda, matahari terbenam, masalah keseimbangan, koordinasi yang buruk, gangguan gaya berjalan, inkontinensia urin, perlambatan atau hilangnya kemajuan perkembangan, lesu, kantuk, mudah marah, atau perubahan lainnya. dalam kepribadian atau kognisi termasuk kehilangan ingatan.
Gejala hidrosefalus tekanan normal termasuk masalah dengan berjalan, gangguan kontrol kandung kemih yang mengarah ke frekuensi dan / atau inkontinensia urin, dan gangguan mental progresif dan demensia. Seseorang dengan tipe hidrosefalus ini mungkin memiliki gerakan yang melambat secara umum atau mungkin mengeluh kakinya terasa "mandek". Karena beberapa gejala ini mungkin juga dialami pada kelainan lain seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, dan penyakit Creutzfeldt-Jakob, hidrosefalus tekanan normal sering salah didiagnosis dan tidak pernah diobati dengan baik. Dokter dapat menggunakan berbagai tes, termasuk pemindaian otak seperti computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI), tap spinal atau kateter lumbar, pemantauan tekanan intrakranial, dan tes neuropsikologis,
Gejala-gejala yang dijelaskan dalam bagian ini menjelaskan cara-cara paling khas di mana hidrosefalus progresif terlihat, tetapi penting untuk diingat bahwa gejalanya bervariasi secara signifikan dari orang ke orang.
Bagaimana hidrosefalus didiagnosis?
Hydrocephalus didiagnosis melalui evaluasi neurologis klinis dan dengan menggunakan teknik pencitraan kranial seperti ultrasonografi, CT, MRI, atau teknik pemantauan tekanan. Seorang dokter memilih alat diagnostik yang sesuai berdasarkan usia seseorang, presentasi klinis, dan adanya kelainan otak atau sumsum tulang belakang yang diketahui atau diduga.
Apa pengobatan saat ini?
Hydrocephalus paling sering diobati dengan memasukkan sistem shunt secara bedah. Sistem ini mengalihkan aliran CSF dari CNS ke area lain tubuh yang dapat diserap sebagai bagian dari proses sirkulasi normal.
Shunt adalah tabung plastik yang fleksibel namun kokoh. Sistem shunt terdiri dari shunt, kateter, dan katup. Salah satu ujung kateter ditempatkan di dalam ventrikel di dalam otak atau di CSF di luar sumsum tulang belakang. Ujung kateter yang lain biasanya ditempatkan di dalam rongga perut, tetapi juga dapat ditempatkan di tempat lain di tubuh seperti ruang jantung atau area di sekitar paru-paru tempat CSF dapat mengalir dan diserap. Sebuah katup yang terletak di sepanjang kateter mempertahankan aliran satu arah dan mengatur laju aliran CSF.
Sejumlah kecil orang dapat diobati dengan prosedur alternatif yang disebut ventrikulostomi ketiga. Dalam prosedur ini, neuroendoscope - kamera kecil yang menggunakan teknologi serat optik untuk memvisualisasikan area bedah yang kecil dan sulit dijangkau - memungkinkan dokter melihat permukaan ventrikel. Setelah ruang lingkup dipandu ke posisi, alat kecil membuat lubang kecil di lantai ventrikel ketiga, yang memungkinkan CSF untuk memotong rintangan dan mengalir menuju lokasi resorpsi di sekitar permukaan otak.
Apa saja kemungkinan komplikasi dari sistem shunt?
Sistem shunt adalah perangkat yang tidak sempurna. Komplikasi mungkin termasuk kegagalan mekanis, infeksi, penghalang, dan kebutuhan untuk memperpanjang atau mengganti kateter. Secara umum, sistem shunt memerlukan pemantauan dan tindak lanjut medis rutin. Ketika komplikasi terjadi, operasi selanjutnya untuk mengganti bagian yang gagal atau seluruh sistem shunt mungkin diperlukan.
Beberapa komplikasi dapat menyebabkan masalah lain seperti overdraining atau underdraining. Overdraining terjadi ketika shunt memungkinkan CSF mengalir dari ventrikel lebih cepat daripada yang diproduksi. Overdraining dapat menyebabkan ventrikel kolaps, merobek pembuluh darah dan menyebabkan sakit kepala, perdarahan (hematoma subdural), atau ventrikel mirip celah (slit ventricle syndrome). Underdraining terjadi ketika CSF tidak dikeluarkan dengan cukup cepat dan gejala hidrosefalus berulang. Overdrainage dan underdrainage CSF diatasi dengan menyesuaikan tekanan drainase dari shunt valve; jika shunt memiliki katup tekanan yang dapat disesuaikan, perubahan ini dapat dilakukan dengan menempatkan magnet khusus pada kulit kepala di atas katup. Selain gejala umum hidrosefalus, infeksi pada shunt juga dapat menghasilkan gejala seperti demam ringan. nyeri pada otot leher atau bahu, dan kemerahan atau nyeri di sepanjang saluran pirau. Ketika ada alasan untuk mencurigai bahwa sistem shunt tidak berfungsi dengan baik (misalnya, jika gejala hidrosefalus kembali), perhatian medis harus segera dicari.
Apa prognosisnya?
Prognosis untuk individu yang didiagnosis dengan hidrosefalus sulit diprediksi, walaupun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik hidrosefalus dan hasilnya. Prognosis semakin kabur dengan adanya gangguan terkait, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Sejauh mana pelepasan tekanan CSF setelah operasi shunt dapat meminimalkan atau membalikkan kerusakan otak tidak dipahami dengan baik.
Individu yang terkena dampak dan keluarga mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus berisiko terhadap perkembangan kognitif dan fisik. Namun, banyak anak yang didiagnosis dengan gangguan ini mendapat manfaat dari terapi rehabilitasi dan intervensi pendidikan dan menjalani kehidupan normal dengan sedikit keterbatasan. Perawatan oleh tim interdisipliner profesional medis, spesialis rehabilitasi, dan pakar pendidikan sangat penting untuk hasil yang positif. Bila tidak diobati, hidrosefalus progresif bisa berakibat fatal.
Gejala hidrosefalus tekanan normal biasanya memburuk dari waktu ke waktu jika kondisinya tidak diobati, meskipun beberapa orang mungkin mengalami perbaikan sementara. Sementara keberhasilan perawatan dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang pulih hampir sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik. Diagnosis dan pengobatan dini meningkatkan kemungkinan pemulihan yang baik.
Penelitian apa yang sedang dilakukan?
Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke (NINDS) dan lembaga lain dari National Institutes of Health (NIH) melakukan penelitian terkait hidrosefalus dan mendukung penelitian tambahan melalui hibah kepada lembaga penelitian medis besar di seluruh negeri. Banyak dari penelitian ini berfokus pada menemukan cara yang lebih baik untuk mencegah, mengobati, dan akhirnya menyembuhkan gangguan seperti hidrosefalus. NINDS juga melakukan dan mendukung berbagai studi fundamental yang mengeksplorasi mekanisme kompleks perkembangan otak normal dan abnormal.
Jaringan Penelitian Klinis Hydrocephalus (HCRN, www.hcrn.org) adalah upaya penelitian kolaborasi multi-pusat yang lahir dari lokakarya NIH pertama tentang hidrosefalus. NINDS mendukung pekerjaan HCRN melalui proses Challenge Grant untuk memajukan studi mereka. HCRN terdiri dari tujuh pusat pediatrik yang mengumpulkan populasi pasien hidrosefalus mereka untuk lebih cepat mempelajari potensi perawatan yang lebih baik. HCRN melakukan beberapa penelitian simultan di semua pusatnya dan memelihara daftar pasien dan prosedur yang substansial.
